Vol. 72 N° 2 - Apr/May/Jun - 2004
IMAGES FROM THE HISTORY OF LEPROSY
ORIGINAL ARTICLE
Bhushan Kumar; Sunil Dogra; Inderjeet Kaur
A retrospective analysis of patient's leprosy clinic records at PGIMER, Chandigarh, India for the period 1983 to 1998 was undertaken to study the frequency, time of onset, and risk factors for leprosy reactions. Of the 2600 cases analyzed, 1494 were multibacillary and 1106 had paucibacillary disease. Presentation with reaction was common with 30.9% of our patients having reactions at the time of first visit. The incidence of reversal reaction (RR) was highest during 6 to 12 months after starting multi-drug therapy (MDT), thereafter declining gradually. Late RR occurred in 9.5% of all cases and was noted up to 7 years after treatment. Female gender, widespread disease, and multibacillary disease were identified as risk factors for RR. Erythema nodosum leprosum (ENL) reactions were noted to occur mostly during second or third year after starting MDT. Of the total number of patients who experienced ENL, 64.3% had recurrent episodes which continued for up to 8 years after the start of treatment. Lepromatous leprosy, female gender, and high Bacterial Index (>3) were recognized as risk factors for developing ENL. Occurrence of recurrent and late reactions, even though of mild severity, highlights the importance of recognizing and treating them promptly to prevent or reduce morbidity, complications, and further deterioration in the disability status. Although it is hoped that leprosy will have been eliminated at all levels by 2005, the recognition and management of these reactions will continue to be the most essential/significant task in the post elimination era.
Une analyse rétrospective des dossiers cliniques de patients traités à la clinique contre la lèpre du PGIMER de Chandigarh aux Indes fut conduite de 1983 à 1998, afin d'étudier la fréquence, la date d'apparition et les facteurs de risque des réactions lépreuses. Parmi les 2600 cas analysés, 1494 souffraient de maladie multibacillaires et 1106 de maladie paucibacillaire. Les réactions étaient fréquentes au moment de la première visite, étant de 30,9%. L'incidence de réactions reverses (RR) fut la plus élevée pendant les 6 à 12 mois suivant le début de la polychimiothérapie (PCT), puis déclinèrent graduellement. Des RR tardives apparurent dans 9,5% du nombre total de cas et furent détectées jusqu'à 7 années après traitement. Le sexe féminin, maladie disséminée et maladie multibacillaires furent identifiés comme des facteurs de risques de la RR. L'érythème noueux lépreux (ENL) fut principalement détecté durant les deuxième et troisième années après le début de la PCT. Parmi les patients ayant déclarés un ENL, 64,3% ont souffert d'épisodes cliniques récurrents et ce, pendant parfois plus de 8 années après le début du traitement. Une lèpre lépromateuse, un sexe féminin et un index bactérioscopique élevé (>3) furent identifiés comme des facteurs de risque pour le développement d'un ENL. La survenue de réactions récurrentes ou tardives, même si elles sont de faible sévérité, souligne l'importance de les reconnaître et de les traiter rapidement afin de prévenir ou réduire la morbidité, les complications et une plus grande détérioration de l'état de handicap. Cependant, l'espoir de voir la lèpre éliminée à tous les niveaux vers 2005 est terni par l'enjeu essentiel, qui se devra d'être significatif, de reconnaître et de traiter ces réactions dans l'ère de l'après éradication.
Se realizó un estudio retrospectivo de los expedientes clínicos de los pacientes con lepra en el PGIMER de Chandigarh, India, del periodo 1983 a 1998, para analizar la frecuencia, el tiempo de aparición, y los factores de riesgo de las reacciones leprosas (RL). De los 2600 casos analizados, 1494 fueron multibacilares y 1106 paucibacilares. La presencia de reacción leprosa fue común; 30.9% de los pacientes tuvieron RL en el tiempo de su primera visita. La incidencia de reacción reversa (RR) fue más alta entre los 6 y 12 meses después de haber iniciado el tratamiento con poliquimioterapia (PQT) y después declinó gradualmente. La RR tardía ocurrió en el 9.5% de todos los casos y se observó hasta 7 años después del tratamiento. El género femenino, la enfermedad diseminada y la enfermedad bacilar, se identificaron como factores de riesgo para la RR. Las reacciones tipo eritema nudoso leproso (ENL) se observaron más frecuentemente durante el segundo y tercer año del inicio de la PQT. Del total de los pacientes que desarrollaron ENL, el 64.3% tuvieron episodios recurrentes que continuaron hasta 8 años después de haber iniciado el tratamiento. La enfermedad lepromatosa, el género femenino y los IB altos (>3) se reconocieron como factores de riesgo para el ENL. La ocurrencia de las reacciones recurrentes y tardías, aunque sean de severidad moderada, subraya la importancia de reconocerlas y tratarlas prontamente para prevenir o para reducir la morbilidad, las complicaciones y el progreso de las deformidades incapacitantes. Aunque se espera que la lepra se haya podido eliminar en todos sus niveles hacia el año 2005, el reconocimiento y manejo de las reacciones leprosas continuará siendo el reto más importante y esencial en la era de la post-eliminación de la enfermedad.
Patrick R. N. A. G. Stump; Rosemari Baccarelli; Lúcia H. S. C. Marciano; José R. P. Lauris; Manoel Jacobsen Teixeira; Somei Ura; Marcos C. L. Virmond
No obstante que la introducción de la poliquimioterapia por la Organización Mundial de la Salud ha reducido dramáticamente la prevalencia de la lepra a nivel mundial, la enfermedad es todavía un problema de salud pública en muchos países, con una prevalencia de casi 600,000 casos en 2001. El daño a los nervios periféricos es un componente crítico de la lepra y la pérdida sensorial y motora que le siguen es la base de muchas de las características clásicas de la enfermedad que incluyen heridas en la piel, cuarteaduras, úlceras plantares, manos en garra, pie caído y cierre incompleto de los párpados. Uno de los aspectos más remarcables de la lepra es la creencia general de que los pacientes no sienten dolor. Sin embargo, el dolor neuropático se está manifestando como un problema cada vez mayor entre los pacientes con lepra. El dolor puede ser enmascarado por la inflamación del tejido que ocurre principalmente durante los episodios de activación inmune o neuropática asociada al daño o disfunción del sistema nervioso. El presente estudio, realizado en 358 pacientes, revela una considerable prevalencia de dolor neuropático, y presenta evidencias de que este es un fenómeno común que debe ser de alta prioridad para aquellos encargados de los programas de control de la lepra.
L'introduction de la poly-chimiothérapie par l'Organisation Mondiale de la Santé a diminué de façon drastique la prévalence mondiale de la lèpre mais la maladie est encore un problème de santé publique dans plusieurs pays, avec une prévalence mondiale de presque 600 000 cas en 2001. L'atteinte des nerfs est une composante clef de la lèpre et les pertes sensorielles et motrices qui s'ensuivent forment la base des caractères classiques de cette maladie, comme les blessures cutanées, les fissures, les ulcères de la plante des pieds, les mains en crochets, les pieds tombants et la fermeture incomplète des paupières. Un des aspects les plus remarquables de la lèpre pour le grand public comme pour le prestataire de soins de santé est que les patients ont la réputation de ne pas ressentir de douleur. Cependant, les douleurs neurogènes sont en train d'émerger comme un problème majeur parmi les patients hanséniens. Elle peut être nociceptive, due à l'inflammation qui apparaît principalement durant les épisodes d'activation immunologique, ou bien neurogène, causée par une atteinte ou une dysfonction du système nerveux. Cette étude, menée chez 358 patients lépreux, révèle une prévalence considérable de douleurs neurogènes et présente des arguments afin que les responsables de santé publique et de contrôle de la lèpre considèrent ce problème comme une priorité.
No obstante que la introducción de la poliquimioterapia por la Organización Mundial de la Salud ha reducido dramáticamente la prevalencia de la lepra a nivel mundial, la enfermedad es todavía un problema de salud pública en muchos países, con una prevalencia de casi 600,000 casos en 2001. El daño a los nervios periféricos es un componente crítico de la lepra y la pérdida sensorial y motora que le siguen es la base de muchas de las características clásicas de la enfermedad que incluyen heridas en la piel, cuarteaduras, úlceras plantares, manos en garra, pie caído y cierre incompleto de los párpados. Uno de los aspectos más remarcables de la lepra es la creencia general de que los pacientes no sienten dolor. Sin embargo, el dolor neuropático se está manifestando como un problema cada vez mayor entre los pacientes con lepra. El dolor puede ser enmascarado por la inflamación del tejido que ocurre principalmente durante los episodios de activación inmune o neuropática asociada al daño o disfunción del sistema nervioso. El presente estudio, realizado en 358 pacientes, revela una considerable prevalencia de dolor neuropático, y presenta evidencias de que este es un fenómeno común que debe ser de alta prioridad para aquellos encargados de los programas de control de la lepra.
Elizabeth Jayaseelan; Vijay V. Aithal
Treatment of leprous ulcers has remained inadequate, owing to the fact that most of these ulcers are still being managed conservatively especially in developing nations, probably due to financial constraints. Pinch skin grafting, though obsolete now (2), tries to bridge this gap between cost and effectiveness. It is a simple office-based technique, not requiring much expertise or investment, and can be done in a simple set-up such as a side room (3). Also, pinch skin grafting has an added advantage over single grafts, in that even if one graft is rejected, there are other grafts, which successfully heal, and epidermize to the surrounding. Moreover, if the ulcer is draining, the discharge flows out in between the grafts, thus preventing the whole graft f rom being rejected. The only disadvantage to pinch skin grafting is the final cosmetic appearance, which might not be most pleasing. We had very good results with all four patients who underwent this procedure in our institution. The procedure and the final result are described in detail in this report.
Le traitement des ulcères lèpreux est resté insuffisant, parce que la majorité de ces ulcères est encore appréhendée de manière conservatoire, en particulier dans les pays en voie de développement, qui souffrent de contraintes financières encore importantes. La greffe de peau par pincement, quoique obsolète de nos jours (2), essaye de relier l'incompatibilité entre faible coût et bonne efficacité. C'est une technique simple de pratique courante, ne nécessitant que peu d'expertise et d'investissement, qui peut être réalisée dans une salle de soin (3). De plus, la greffe de peau par pincement présente l'avantage par rapport à la greffe simple d'être formée de plusieurs greffes, si bien que si une d'entre elles est rejetée, la cicatrisation et l'épidermisation peut être assurée par les autres si elles réussissent. Enfin, si l'ulcère est fistulisé dû à un drainage, celui-ci peut s'effectuer entre les greffes, évitant ainsi à toute l'aire greffée d'être rejetée. Le seul désavantage à la greffe par pincement est l'aspect cosmétique final, qui n'est pas toujours très plaisant. Nous avons eu de très bons résultats chez 4/4 patients qui ont subi cette intervention à notre institution. La procédure et le résultat final sont présentés en détail dans cet article.
El tratamiento de las úlceras leprosas se ha mantenido inadecuado debido a que la mayoría de éstas todavía se manejan de manera conservadora especialmente en los países en vías de desarrollo, probablemente por dificultades económicas. El procedimiento de injerto de varios fragmentos de piel aunque obsoleto ahora (2), trata de cubrir este hueco entre costo y efectividad. Se trata de una técnica simple que no requiere mucha experiencia o inversión, y que puede hacerse casi en cualquier área adaptada del consultorio (3). El procedimiento de injertos múltiples también tiene la ventaja sobre la aplicación de injertos únicos, de que aun cuando uno de estos injertos se rechace, todavía quedan otros injertos que generalmente sanan exitosamente y epidermizan la zona a su alrededor. Además, si la úlcera está drenando, la descarga fluye entre los injertos, evitando así que estos sean rechazados. La única desventaja de la técnica de injertos múltiples de piel es la apariencia cosmética final, la cual puede ser no muy agradable. Nosotros hemos tenido muy buenos resultados en 4 pacientes sometidos a este procedimiento en nuestra institución. El procedimiento y el resultado final se describen en este artículo.
Patrícia R. Vanderborght; Haroldo J. Matos; Ana M. Salles; Sidra E. Vasconcellos; Valcemir F. Silva-Filho; Tom W. J. Huizinga; Tom H. M. Ottenhoff; Elisabeth P. Samp; Euzenir N. Sarno; Adalberto R. Santos; Milton O. Moraes
Tumor necrosis factor alpha (TNFα) plays a key role in orchestrating the complex events involved in inflammation and immune response. The presence of single nucleotide polymorphisms (SNPs) within the promoter region of the TNFa gene has been associated with a number of diseases. The aim of this study was to investigate the distribution of polymorphisms at positions -238 (G/A) and -308 (G/A) at the TNFα promoter, and its association to the outcome of different clinical forms of leprosy. Furthermore, the bacteriological index (BI) was evaluated among genotyped multibacillary (MB) patients in order to investigate the possible influence of each polymorphism on the bacterial load. This study included a total of 631 leprosy patients being 401 MB and 230 paucibacillary (PB), that was further separated according to its ethnicity (Afro- and Euro-Brazilians). The combination of SNPs in haplotypes generated three different arrangements: TNFG-G, TNFG-A and TNFA-G. In spite of the marked differences observed in the frequency of the haplotypes along the ethnic groups, no statistical differences were observed in haplotype frequencies between MB and PB patients. The BI analyses showed a lower bacteriological index among the -308 carriers, while the BI of the -238 carriers was higher. Although no significance has been achieved in this analysis regarding the influence of the polymorphisms to the development of the clinical outcome, it seems that in a different stage (among the MB patients) the polymorphisms could contribute to the degree of severity observed.
Le facteur alpha de nécrose tumorale (TNFα) joue un rôle important dans l'ajustement des évènements complexes qui régulent l'inflammation et la réponse immunitaire. La présence de polymorphismes mono-nucléotidiques (SNPs) au sein de la région promotrice du gène codant pour TNFα a été associée à un certain nombre de maladies. Le but de cet article était d'explorer la distribution de polymorphismes aux positions -238 (G/A) et –308 (G/A) du promoteur de TNFα et son association aux résultats phénotypiques des différentes formes de lèpre. De plus, l'index bactérioscopique (IB) a été évalué parmi les patients multibacillaires (MB) génotypés dans le but d'évaluer la possible influence de chaque polymorphisme sur la charge bactérienne. Cette étude a porté sur 631 lépreux comportant 401 MB et 230 PB, qui furent encore séparés par ethnie (Afro et Euro-brésiliens). La combinaison des SNPs en haplotypes a généré 3 arrangements différents : TNF-G, TNF-A et TNFA-G. En dépit de différences marquées observées dans les fréquences haplotypiques entre les groupes ethniques, aucune différence statistiquement significative ne fut observée entre les patients MB et PB. Les analyses de IB ont montré un index bactérioscopique plus faible parmi les porteurs –308, tandis que le IB des porteurs -238 était plus élevé. Bien que cette analyse de polymorphismes n'ait pas démontré de différence significative sur l'issue clinique de la lèpre, il semble qu'à un certain stade de la maladie des patients multibacillaires, ces polymorphismes pourraient contribuer au degré de sévérité observé.
El factor de necrosis tumoral alfa (TNFα) juega un papel importante en la orquestación de los complejos eventos que ocurren en la inflamación y la respuesta inmunitaria. La presencia de polimorfismos simples en polinucleótidos (SNPs) dentro de la región promotora del gene TNFα ha sido asociada a numerosas enfermedades. El objetivo del estudio fue el investigar la distribución de los polimorfismos en las posiciones -238 (G/A) y -308 (G/A) del promotor del TNFα, y su asociación con las diferentes formas clínicas de la lepra. Se evaluó, además, el índice bacteriológico entre los pacientes MB estudiados para poder investigar la posible influencia de cada polimorfismo sobre la carga bacilar. En el estudio se incluyeron 631 pacientes con lepra (401 MB y 230 PB) los cuales fueron adicionalmente separados de acuerdo a su etnicidad como Afro- y Euro-brasileños. La combinación de SNPs en los haplotipos generó 3 diferentes arreglos: TNFG-G, TNFG-A y TNFA-G. No obstante las marcadas diferencias en la frecuencia de los haplotipos entre los grupos étnicos, no se observaron diferencias estadísticas en las frecuencias de los haplotipos entre los pacientes MB y PB. Los análisis mostraron un menor índice bacteriológico entre los portadores-308 que entre los portadores-238 donde el IB fue mayor. Aunque en este análisis sobre la relación entre los polimorfismos y el tipo clínico de la enfermedad no se llegó a observar significancia estadística, parecería ser que al menos entre los pacientes MB los polimorfismos pueden contribuir al grado de severidad observado.
Keshar K. Mohanty; Beenu Joshi; Kiran Katoch; Utpal Sengupta
This study examines the immune responses against some stress proteins of Mycobacterium leprae in leprosy patients with and without leprosy reactions. Leprosy patients showed a higher level of antibodies to all antigens compared to healthy controls. The antibody response to 18kDa antigen was significantly higher in patients with Type 1 reaction compared to those of TT or borderline patients without Type 1 reaction, or those with Type 2 reaction. Borderline (BT/BL), lepromatous (LL) and patients with reactions (Type 1 and Type 2) had higher levels of antibodies to M. leprae soluble extract (MLSE) and 65kDa than those of the tuberculoid (TT) group. LL, borderline patients, and patients with Type 1 reaction had a higher level of antibody to 28kDa than those of healthy controls. However, no significant differences could be observed in antibody response to these antigens (MLSE, 65kDa, and 28kDa) between patients with reaction and without reaction. A significant proportion of TT/BT patients showed positive lymphoproliferative response to MLSE compared to BL/LL patients. In addition, the lymphoproliferative response to MLSE was significantly greater in patients with Type 1 reaction compared to patients without reaction. No difference in proliferative response to 65kDa could be observed in any of these groups. The finding of high levels of antibodies against stress proteins in patients with Type 1 reactions, especially to 18 kDa antigen, along with a heightened lymphoproliferative response to MLSE is suggestive of a coexistence of cell mediated and humoral immunity in leprosy patients during Type 1 reactions. On the other hand, in Type 2 reactions no significant role of stress proteins could be demonstrated except a heightened lymphoproliferative response to the 28 kDa antigen.
Cette étude présente les réponses immunitaires chez les patients hanséniens et les patients souffrant de réactions, contre les protéines de stress de Mycobacterium leprae. Les patients hanséniens ont montré de plus haut niveaux d'anticorps dirigés contre tous les antigènes que les personnes témoins en bonne santé. La réponse sérique dirigée contre l'antigène de 18kDa était significativement plus élevée chez les patients souffrant de réaction de type 1 comparée à celles des patients TT ou borderline, ou celle des patients avec réaction de type 2. De plus, un plus grand pourcentage de patients avec réaction reverse avaient une réponse détectable pour cet anticorps, comparé à celui des patients sans réaction. Les patients borderline (BT/BL), lépromateux (LL) et les patients avec réactions (type 1 et type 2) présentaient de plus hauts niveaux d'anticorps dirigés contre l'extrait soluble de M. leprae (MLSE) et la protéine 65kDa que les patients tuberculoïdes (TT). Les patients LL, borderline et les patients présentant une réaction de type 1 présentaient de plus haut niveaux d'anticorps contre la protéine 28kDa par rapport aux témoins en bonne santé. Cependant, aucune différence significative ne fut observée entre les patients avec et sans réaction dans la réponse sérique contre les antigènes MLSE, 65kDa et 28kDa. Comparé aux patients BL/LL, une proportion significative de patients TT/BT montraient une réponse lymphoproliférative positive contre MLSE. De plus, comparé aux patients sans réaction en cours, les patients de type 1 montraient une réponse lymphoproliférative plus élevée contre MLSE. Aucune différence de réponse proliférative contre 65kDa ne fut observée entre les groupes. La mise en évidence de hauts niveaux d'anticorps dirigés contre les protéines de stress de M. leprae chez les patients souffrant de réactions de type 1, en particuliers contre l'antigène 18kDa, accompagnant une réponse lymphoproliférative élevée contre MLSE, suggère qu'une immunité à médiation cellulaire et une immunité à médiation humorale coexistent chez les patients hanséniens pendant les réactions de type 1. A l'opposé, aucun rôle significatif des protéines de stress ne fut montré pour les réactions de type 2, à l'exception d'une réponse lymphoproliférative plus élevée contre l'antigène de 28kDa.
En este estudio se examinó la respuesta inmunitaria contra algunas proteínas de estrés de Mycobacterium leprae en pacientes con lepra con y sin reacción leprosa. Comparados con los controles sanos, los pacientes con lepra mostraron altos niveles de anticuerpos contra todos los antígenos probados. La respuesta en anticuerpos contra el antígeno de 18 kDa fue significativamente mayor en los pacientes con reacción Tipo I que en los pacientes con lepra TT, los pacientes con lepra subpolar sin reacción Tipo 1, o los pacientes con reacción Tipo 2. Los pacientes subpolares (BT/BL), los lepromatosos (LL) y aquellos sin reacciones (tipos 1 y 2) tuvieron niveles más elevados de anticuerpos contra un extracto soluble de M. leprae (MLSE) y contra la proteína de 65 kDa, que los pacientes del grupo tuberculoide (TT). Los pacientes LL, los subpolares, y los pacientes con reacción Tipo 1 tuvieron mayores niveles de anticuerpos contra la proteína de 28 kDa que los controles sanos. Sin embargo, no se observaron diferencias significativas en la respuesta en anticuerpos contra los antígenos (MLSE, 65 Kda, y 28 kDa) entre los pacientes con reacción y aquellos sin reacción. Por otro lado, comparados con los pacientes BL/LL, una proporción significativa de los pacientes TT/BT mostraron una respuesta linfoproliferativa positiva contra el MLSE. Además, la respuesta linfoproliferativa contra el MLSE fue significativamente mayor en los pacientes con reacción Tipo 1 que en los pacientes sin reacción. En ninguno de los grupos se observó diferencia en la respuesta proliferativa contra la proteína de 65 kDa. Así, los hallazgos de niveles elevados de anticuerpos contra las proteínas de estrés en los pacientes con reacción Tipo 1, especialmente contra la proteína de 18 kDa, junto con la elevada respuesta proliferativa contra el MLSE, sugieren la coexistencia de la inmunidad celular y la inmunidad humoral en los pacientes con lepra durante la reacción Tipo 1. En las reacciones de Tipo 2 no se pudo demostrar un papel significativo de las proteínas de estrés, excepto por la marcada respuesta linfoproliferativa contra el antígeno de 28 kDa.
Mutsuhiro Furuta; Kentaro Hatano; Yoshiko Okano; Takanobu Matsuki; Takeshi lkeda; Kouichi Nakatani; Atsuo Sato; Mutsue Mizushima
Spherical bodies, roughly 10 µm in diameter, which have not been reported before, were found in the peripheral nerve axons of specimens collected during post-mortem examination of leprosy patients. These bodies were found in the fascicles of all peripheral nerves of the extremities examined (median, radial, ulnar, peroneal and sciatic nerves). Their incidence was not related to the type of leprosy. The area immediately below the thickened perineurium, a feature associated with leprosy, often showed a large number of spherical bodies. When observed under a transmission electron microscope, the spherical lesions often showed a lamellar structure, although some of them were amorphous. No structure resembling organelles was seen within the bodies. Observation with the merge technique showed a clearly lamellar structure in most of the spherical bodies. These bodies and the surrounding myelin sheaths were partially polarized. The axonal spherical bodies observed in our study seem to represent lesions gradually formed due to glycoprotein denaturation over long periods of time and to be associated with leprosy-caused thickening of the perineurium of peripheral nerves.
Des corps sphériques, mesurant environ 10 µm de diamètre, qui n'ont pas encore été rapportés, furent trouvés dans les axones des nerfs périphériques prélevés à l'autopsie de patients lépreux. Ces corps furent retrouvés dans les faisceaux de tous les nerfs périphériques des extrémités examinées (nerfs médian, radial, ulnaire, péroné et sciatique). Leur incidence n'était pas liée au type de lèpre. La zone immédiatement en dessous d'un périneurium épaissi, un caractère associé à la lèpre, était fréquemment riche de ces corps sphériques. Lorsque observés au microscope électronique à transmission, ces corps sphériques montraient fréquemment une structure lamellaire, bien que certains étaient amorphes. Aucune structure ressemblant à une organelle ne fut décelée dans ces corps. L'observation par une technique de concaténation a révélé une structure clairement lamellaire dans la grande majorité des corps sphériques. Ces corps et les manchons myéliniques environnants n'étaient que partiellement polarisés. Ces corps sphériques des axones, observés dans notre étude, semblent représenter des lésions progressives à long terme de dénaturation des glycoprotéines et être associés aux épaississements du périneurium des nerfs périphériques causés par la lèpre.
Se observaron cuerpos esféricos de aproximadamente 10 µm de diámetro en los axones de especimenes de nervios periféricos colectados durante el examen post-mortem de pacientes con lepra. Estos cuerpos esféricos, que no se habían descrito antes, se encontraron en los fascículos de todos los nervios de las extremidades examinados incluyendo los nervios mediano, radial, ulnar, peronal y ciático. Su incidencia no estuvo relacionada con el tipo de lepra y se observaron con más frecuencia por debajo del perineurio engrosado característico de la lepra. Observados al microscopio electrónico de transmisión los cuerpos esféricos mostraron una estructura laminar, aunque algunos de ellos aparecieron amorfos. No se observaron estructuras sugerentes de organelos dentro de los cuerpos esféricos. Además de su estructura laminar, estos cuerpos y las capas envolventes de mielina aparecieron parcialmente polarizados. Los cuerpos esféricos axonales observados en nuestro estudio parecen representar lesiones formadas gradualmente por la desnaturalización de glicoproteínas a lo largo de periodos prolongados de tiempo y parecen estar asociados con el engrosamiento del perineurio de los nervios periféricos ocasionado por la lepra.
EDITORIAL
COMMENTARY
Ellen Buschman; Emil Skamene
In early 2003, an international team of scientists conducted a genome scan in Vietnamese multiplex leprosy families and found that susceptibility to leprosy was significantly linked to region q25 on the long arm of chromosome 6. Further confirmation of the chromosome 6 locus was provided by high-resolution linkage mapping in simplex leprosy families. Now, in a continuation of these findings, the team has pinpointed the chromosome 6 susceptibility locus to the 5' regulatory promoter region shared by both the Parkinson's disease gene PARK2 and its coregulated gene PACRG. The surprising discovery has important implications for the understanding of leprosy pathogenesis and for the strategy of genetic analysis of infectious diseases.
Richard Croft
Neuropathic pain appears to be much more common in leprosy than has been generally appreciated. Emphasis in leprosy control programs has been on the distribution of multidrug therapy, on early and better detection, and on the prevention of disability related to anesthetic limbs. Most have thus been inattentive to the problem of neuropathic pain in leprosy patients. Neuropathic pain does not respond to the usual analgesics employed for reactions, for example, and so it is important that those treating leprosy patients give this problem the special attention it requires, both in diagnosis and in treatment.
Les douleurs neurogènes de la lèpre pourraient bien être beaucoup plus fréquentes que ce qui a été considéré auparavant. L'effort des programmes de contrôle de la lèpre a été orienté vers la distribution de la polychimiothérapie, une détection meilleure et plus précoce et dans la prévention des handicaps associés à des membres anesthésiés. La plupart de ces programmes ont ainsi apporté peu d'attention au problème des douleurs neurogènes chez les patients hanséniens. Les douleurs neurogènes ne répondent pas aux analgésiques usuels employés pour traiter par exemple les réactions et il est donc important que les personnes engagées dans le traitement des patients hanséniens considèrent particulièrement cet aspect, tant en ce qui concerne le diagnostic que le traitement.
El dolor neuropático en la lepra parece ser mucho más común de lo que usualmente se considera. Los programas de control de la lepra han hecho mucho énfasis en la distribución de drogas para la poliquimioterapia, en la temprana y mejor detección de la enfermedad, y en la prevención de las incapacidades relacionadas con los miembros anestésicos. Muchos programas han puesto poca atención al problema del dolor neuropático en los pacientes con lepra. El dolor neuropático no response a los analgésicos usualmente empleados en las reacciones de la lepra, por ejemplo. Por esto, es muy importante que los encargados del tratamiento de los pacientes con lepra den a este problema la atención especial que requiere, tanto en el diagnóstico como en el tratamiento.
CORRESPONDENCE
S. Prasad W. Kumarasinghe; M. P. Kumarasinghe
H. B. Singh; V. M. Katoch; M. Natrajan; V. D. Sharma; D. S. Chauhan; Mallika Lavania; Pragya Sharma; Mohini Sharma; K. Katoch; S. Benara; Padam Singh
NEWS AND NOTES
CURRENT LITERATURE
ACKNOWLEDGMENT